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      Recombinant Human alpha-Galactosidase A, His (HEK293-expressed)

      英文名:
      Cas號:
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      1308133012-10 μg 0 ¥3600
      - +
      1308133012-50 μg 0 ¥11000
      - +
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      別 名
      Cas號
      M D L
      分子式
      分子量
      產品參數
      性狀 Recombinant Human alpha-Galactosidase A, His (HEK293-expressed),一種在HEK293細胞中產生的重組人α-半乳糖苷酶A,在 C 末端有 His 標簽。Human alpha-Galactosidase A是負責從糖結合物中水解末端α-半乳糖基殘基的溶酶體外糖苷酶,是導致法布里病的有缺陷的酶。
      Synonyms
      rHualpha-Galactosidase A, His; GLA; alpha-Galactosidase A ; 重組人α-半乳糖苷酶 A,His (HEK293-expressed)
      Species
      Human

      Source
      HEK 293

      Accession
      P06280

      Gene ID
      2717

      Molecular Weight
      50-60 kDa

      AA Sequence
      LDNGLARTPT MGWLHWERFM CNLDCQEEPD SCISEKLFME MAELMVSEGW KDAGYEYLCI DDCWMAPQRD SEGRLQADPQ RFPHGIRQLA NYVHSKGLKL GIYADVGNKT CAGFPGSFGY YDIDAQTFAD WGVDLLKFDG CYCDSLENLA DGYKHMSLAL NRTGRSIVYS CEWPLYMWPF QKPNYTEIRQ YCNHWRNFAD IDDSWKSIKS ILDWTSFNQE RIVDVAGPGG WNDPDMLVIG NFGLSWNQQV TQMALWAIMA APLFMSNDLR HISPQAKALL QDKDVIAINQ DPLGKQGYQL RQGDNFEVWE RPLSGLAWAV AMINRQEIGG PRSYTIAVAS LGKGVACNPA CFITQLLPVK RKLGFYEWTS RLRSHINPTG TVLLQLENTM QMSLKDLLHH HHHH

      Biological Activity
      Data is not available.

      Appearance
      Solution

      Formulation
      Supplied as a 0.2 μm filter solution of 20 mM Tris-HCl, 150 mM NaCl, pH 8.0.

      Endotoxin Level
      <1 EU/μg, determined by LAL method.

      Reconstitution
      N/A

      Storage & Stability
      Recombinant Human alpha-Galactosidase A, His (HEK293-expressed) (rHualpha-Galactosidase A, His) is stored at -20°C. It is stable at 4°C for 1 week or -20°C for longer. It is recommended to freeze aliquots at -20°C or -80°C for extended storage.

      Shipping
      Shipping with dry ice.

      Background
      alpha-Galactosidase A (α-GAL, also known as α-GAL A) is responsible for the breakdown of α-galactosides in the lysosome. Defects in human alpha-Galactosidase A lead to the development of Fabry disease, a lysosomal storage disorder characterized by the buildup of α-galactosylated substrates in the tissues. alpha-Galactosidase A is an active target of clinical research: there are currently two treatment options for Fabry disease, recombinant enzyme replacement therapy and pharmacological chaperone therapy[2].
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